Efeito da pandemia por Covid-19 nos cuidados de indivíduos com distrofia muscular de Duchenne / Covid-19 pandemic's effect on the care of individuals with Duchenne muscular dystrophy

INTRODUCTION: Since December 2019, the scientific community has been mobilized to contain the COVID-19 pandemic. Although individuals with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) have restrictive lung disease, risk of immunosuppression and associated cardiomyopathy, they are not considered to be a risk group for COVID-19. DMD is a neuromuscular, genetic and progressive disease, with early childhood development. In order to manage the disease, multidisciplinary follow-up is necessary to improve this patient's quality of life. OBJECTIVE: Identify the impact of the pandemic on the care of patients with DMD and its repercussions. METHOD: This is a cross-sectional, quantitative and descriptive study. The sample consisted of patients diagnosed with DMD aged between 4 and 18 years, followed up at the neuropediatrics service. Data collection was carried out by an interview with those responsible for the patient and evaluation of the medical records, using a questionnaire. Statistical analysis was descriptive using central tendency and dispersion measures. RESULTS: Among the 44 patients included, the median age was 12 years and the predominant type of gene mutation was deletion (56.8%). The median age of first symptoms was 4 years. Thirteen patients had contact with family members positive for COVID-19 and tested positive for the disease. Eleven received the vaccine against COVID-19. Medical followups suffered a great reduction in the pandemic period, as well as respiratory and motor physiotherapy. CONCLUSION: The pandemic interfered with multidisciplinary care for patients with DMD. As a chronic and degenerative disease, individuals with DMD require ongoing care, which was interrupted by the pandemic scenario.

INTRODUÇÃO: Desde dezembro de 2019, a comunidade científica está mobilizada para a contenção da pandemia pela COVID-19. Embora indivíduos portadores de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) apresentem doença pulmonar restritiva, risco de imunossupressão e cardiomiopatia associada, não são grupo de risco para a COVID-19. DMD é doença neuromuscular, genética e progressiva, de início na infância. Para manejo da doença, faz-se necessário acompanhamento multidisciplinar para melhora da qualidade de vida. OBJETIVO: Identificar o impacto da pandemia nos cuidados aos pacientes com DMD e suas repercussões. MÉTODOS: Trata-se de um estudo transversal, quantitativo e descritivo. A amostra foi composta por pacientes com diagnóstico de DMD com idade entre 4 e 18 anos acompanhados no serviço de neuropediatria. A coleta de dados foi realizada por entrevista com responsáveis e avaliação do prontuário, a partir de um questionário. A análise estatística foi descritiva com uso de medida de tendência central e dispersão. RESULTADOS: Dentre os 44 pacientes incluídos, a mediana de idade foi de 12 anos e o tipo de mutação gênica predominante a deleção (56,8%). A mediana de idade dos primeiros sintomas foi de 4 anos. Treze pacientes tiveram contato com familiares positivos para COVID-19 e testaram positivo para a doença. Onze receberam a vacina contra COVID-19. Os acompanhamentos médicos sofreram grande redução no período pandêmico, bem como a fisioterapia respiratória e motora. CONCLUSÃO: A pandemia interferiu nos atendimentos multidisciplinares aos pacientes com DMD. Como uma doença crônica e degenerativa, os indivíduos com DMD necessitam de cuidados contínuos, o que foi interrompido pelo cenário pandêmico.

Risk factors for survival after head and neck cancer: a cohort study in the south of Espirito Santo state

Introduction: Head and check squamous cell carcinomas (HNSCC) affects the Brazilian population with a high incidence and usually has a poor prognosis. Objective: To evaluate the risk factors for survival of patients diagnosed with HNSCC and investigate the influence of epidemiological and clinical factors on the prognostic of HNSCC in southeastern Brazil. Materials and Methods: Clinical records of 211 patients with head and neck squamous cell carcinomas diagnosed and treated between 2010 and 2018 at a reference hospital for oncology, were selected. Clinical and pathological characteristics at diagnosis and for 5 years follow up were collected. The Kaplan-Meier Curve with the Log-Rank test assessed survival, and forward stepwise multivariate logistic regression model was performed to determine the factors affecting HNSCC survival. Results: The 5-year overall survival was 30.0%. Laryngeal cancer was the most prevalent (34.1%), followed by oropharynx (33.6%) and oral cavity (24.2%). About 64% of patients had locally advanced tumors (T3 and T4) and 75.4% of the patients were diagnosed as being in the advanced clinical stages (III and IV). In the multivariate analysis, the locally advanced tumors (OR=2.748; 95%CI:1.310- 5.765), palliative chemotherapy (OR=15.757; 95%CI:5.868-42.309) and metastasis during oncological follow-up (OR=11.602; 95%CI:1.380-97.507) were associated with a poor prognosis. Conclusion: The survival rate was considered low when compared with the literature. Locally advanced tumors, palliative chemotherapy, and the appearance of metastases during follow-up were considered the most important risk factors associated with a low HNSCC survival.

Introdução: O carcinoma de células escamosas (CCE) de cabeça e pescoço possui alta incidência na população brasileira e normalmente está associado a um prognóstico desfavorável. Objetivo: Avaliar os fatores de risco para sobrevida de pacientes diagnosticados com CCE de cabeça e pescoço e investigar a influência de fatores clínicoepidemiológicos no prognóstico do CCE. Materiais e Métodos: Foram selecionados prontuários de 211 pacientes com CCE de cabeça e pescoço diagnosticados e tratados entre 2010 e 2018 em um hospital de referência em oncologia. Foram coletadas as características clínico-patológicas no momento do diagnóstico e nos 5 anos de acompanhamento. A curva de Kaplan-Meier com o teste Log-Rank avaliou a sobrevivência e o modelo de regressão logística multivariada progressiva foram realizados para determinar os fatores que afetaram a sobrevivência do CCE. Resultados: A sobrevida global em 5 anos foi de 30,0%. O câncer de laringe foi o mais prevalente (34,1%), seguido de orofaringe (33,6%) e cavidade oral (24,2%). 64% dos pacientes apresentavam tumores localmente avançados (T3 e T4) e 75,4% dos pacientes foram diagnosticados em estádios clínicos avançados (III e IV). Na análise multivariada, os tumores localmente avançados (RC = 2,748; IC 95%: 1,310-5,765), quimioterapia paliativa (RC = 15,757; IC 95%: 5,868-42,309) e metástases durante o acompanhamento oncológico (RC = 11,602; IC 95%: 1,380-97,507) foram associados a um pior prognóstico. Conclusão: A taxa de sobrevida foi considerada baixa. Tumores localmente avançados, quimioterapia paliativa e aparecimento de metástases durante o seguimento foram considerados os fatores de risco mais importantes associados a uma baixa sobrevida.

Prevalência de distúrbios da comunicação, deglutição e motricidade orofacial em crianças e adolescentes no momento da matrícula em um hospital oncológico / Prevalence of communication, swallowing and orofacial myofunctional disorders in children and adolescents at the time of admission at a cancer hospital

RESUMO Objetivo Descrever a prevalência dos distúrbios da comunicação, deglutição e motricidade orofacial em um grupo de crianças e adolescentes, no momento da matrícula hospitalar em um instituto oncológico. Método Estudo transversal, com a inclusão de crianças com dois anos ou mais e adolescentes de ambos os gêneros, matriculados na Seção de Oncologia Pediátrica do Instituto Nacional de Câncer José de Alencar Gomes da Silva (INCA) no período de março de 2014 a abril de 2015 para investigação e/ou tratamento de tumores sólidos. Foi utilizado um protocolo para registro das informações sociodemográficas e clínicas e os achados da avaliação clínica fonoaudiológica, que contemplava aspectos do sistema sensório-motor oral, deglutição, fala, linguagem, voz e audição. Resultados Oitenta e oito crianças/adolescentes (41,3%) avaliados apresentavam algum tipo de distúrbio fonoaudiológico. As alterações fonoaudiológicas mais frequentes foram o distúrbio miofuncional orofacial, a disfonia e os transtornos de linguagem. Os menos frequentes foram a disacusia, a paralisia de língua e o trismo. A variável clínica que teve associação estatisticamente significante com a presença de alterações fonoaudiológicas foi o local da lesão. Conclusão O estudo demonstrou uma alta prevalência de alterações fonoaudiológicas em crianças e adolescentes no momento da matrícula hospitalar em um hospital oncológico. A ocorrência de transtornos fonoaudiológicos foi maior nos grupos de participantes com lesões localizadas no sistema nervoso central e na região da cabeça e pescoço.

ABSTRACT Purpose Describe the prevalence of communication, swallowing and orofacial myofunctional disorders in a group of children and adolescents at the time of registration at a cancer hospital. Methods A cross-sectional study conducted with children aged ≥2 and adolescents, of both genders, admitted to the Pediatric Oncology Section of the Instituto Nacional de Câncer José de Alencar Gomes da Silva (INCA) from March 2014 to April 2015 for investigation and/or treatment of solid tumors. A protocol was used to record the sociodemographic and clinical information and findings of the speech-language pathology clinical evaluation, which included aspects of the oral sensorimotor system, swallowing, speech, language, voice, and hearing. Results Eighty-eight children/adolescents (41.3%) presented some type of speech-language disorder. The most frequent speech-language disorders were orofacial myofunctional disorder, dysphonia, and language impairments, whereas the less frequent ones were dysacusis, tongue paralysis, and trismus. Site of the lesion was the clinical variable that presented statistically significant correlation with presence of speech-language disorders. Conclusion High prevalence of speech-language disorders was observed in children and adolescents at the time of admission at a cancer hospital. Occurrence of speech-language disorders was higher in participants with lesions in the central nervous system and in the head and neck region.

Morbidade neurológica di récen-nascido a termo e incidência de cesarianas na cidade do Rio de Janeiro: estudo colaborativo de quatro maternidades publicas / Neurological morbidity of a full term newborn and the incidence of cesarian section in Rio de Janeiro City: a colaborative study of four public hospitals

De setembro de 1989 a maio de 1990, 2.188 recém-nascidos a termo (entre 37 semanas e 41 semanas e seis dias), provenientes de 2.414 partos consecutivos de quatro Maternidades Públicas da Cidade do Rio de Janeiro tiveram um exame clínico neurológico realizado durante a primeira semana de vida. Segundo esse exame, as crianças neurologicamente anormais puderam ser classificadas em três graus de sofrimento cerebral: leve, moderado e grave, cada um ligado a um risco estatístico de seqüelas neurológicas na infância. Só foram retidos para nossa casuística os casos obviamente relacionados a uma origem gestacional e/ou obstétrica. Neste estudo 50,5 crianças por 1.000 nascimentos a termo evidenciaram sinais clínicos neurológicos devidos à asfixia contra quatro a seis por 1.000 nos países europeus. As formas moderada e grave de encefalopatia pós-asfixia foram de 10 por 1.000, trazendo um risco potencial de seqüelas cerebrais posteriores 10 vezes maior do que na Europa Ocidental, por exemplo, onde esse nível de morbidade neurológica era encontrado no início da década de 70, antes da generalizaçäo da monitorizaçäo eletrônica fetal intraparto. Nossos resultados mostram que essa taxa de morbidade neurológica junto a uma mortalidade perinatal elevada (39,9 por cento) coexistem com uma freqüência alta de cesarianas (33,8 por cento), configurando padräo epidemiológico incomum na literatura internacional e questionando o valor deste percentual elevado de cirurgias